<link rel="stylesheet" href="https://studioyszimg.yxj.org.cn/css/video-js.min.css?v=1"><link rel="stylesheet" href="https://studioyszimg.yxj.org.cn/article/css/base.css?v=5"><link rel="stylesheet" href="https://studioyszimg.yxj.org.cn/article/css/index.css?v=35"><link rel="stylesheet" href="https://ysz-web.yxj.org.cn/live/dist/static/base/index.css?ysz_v=2.0"><script src="https://studioyszimg.yxj.org.cn/js/dsbridge.js?v=13" type="text/javascript"></script><script src="https://ysz-web.yxj.org.cn/dsBridge/main.js?v=26" type="text/javascript"></script><script src="https://ysz-web.yxj.org.cn/live/dist/static/base/fun.js?ysz_v=3" type="text/javascript"></script><script src="https://ysz-web.yxj.org.cn/live/dist/static/js/nativeToWeb.js?v=1" type="text/javascript"></script><div id="ysz-header" style="margin:0;overflow:hidden;"><h1 style="font-size:24px;line-height:1.8;color:#333333;word-wrap:break-word;">CdLS患者心脏手术麻醉管理</h1><h2 style="font-size:16px;color:#999999;word-wrap:break-word;"><em style="font-style:normal;margin-right:10px;color:#7f7f7f;display:inline-block;">2022-07-13</em><em style="font-style:normal;margin-right:10px;color:#7f7f7f;display:inline-block;">两只小绵羊</em><em style="font-style:normal;margin-right:10px;color:#7f7f7f;display:inline-block;">原创:小麻哥的日常</em></h2></div><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">心脏手术的麻醉管理是临床麻醉中风险最大的一类,如果患者再合并其他多个畸形,会对麻醉管理带来更大的困难与挑战。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;"><strong style="color: rgb(215, 0, 15);"><span style="font-size: 16px;">Cornelia de Lange综合征患儿行心脏直视手术的麻醉管理:一例病例报告</span></strong></p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;"><strong><span style="font-size: 16px; color: rgb(0, 0, 0);">背景:</span></strong></p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">Cornelia de Lange综合征(CdLS)是一种先天性多系统遗传性疾病。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">近年来,随着医学的进步,患有这种疾病的儿童的预期寿命也在延长。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">然而,他们仍然更频繁地接受心脏手术。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">面对CdLS患者,临床医生面临一些挑战。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">我们报告一例接受心脏直视手术的CdLS患儿的围手术期处理。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;"><strong><span style="font-size: 16px; color: rgb(0, 0, 0);">病例总结:</span></strong></p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">一名14个月大的男孩被诊断为严重的肺动脉瓣狭窄和瓣下狭窄、右侧心脏增大、轻度三尖瓣反流、房间隔缺损和动脉导管未闭,表现为紫绀、发育迟缓和营养不良。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">由于严重的肺动脉瓣狭窄,球囊瓣膜成形术的尝试遭遇失败,因此决定进行开放性外科修复。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">在成功且简单的手术治疗后,患者在术后第5天拔管,肾上腺素和多巴胺输注逐渐减少,并分别在术后第6天和第10天停止。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">术后第32天,在全麻下进行气管切开和经皮内镜下胃造瘘术。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">患者在术后第85天出院。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">这是一段充满挑战的术后时期,出现了额外的气道和营养问题。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;"><span style="color: rgb(215, 0, 15);"><strong><span style="color: rgb(215, 0, 15); font-size: 16px;">结论:</span></strong></span></p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">这是首次报告的CdLS患者接受心脏直视手术的围手术期麻醉和临床管理。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;"><strong><span style="font-size: 16px; color: rgb(0, 0, 0);">关键词:</span></strong><span style="color: rgb(215, 0, 15);"><strong><span style="color: rgb(215, 0, 15); font-size: 16px;"></span></strong></span></p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">麻醉;</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">Brachmann-de-Lange综合征;</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">心脏外科;</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">病例报告;</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">Cornelia de Lange综合征;</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">肺动脉瓣狭窄;</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">瓣膜性心脏病。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">德朗热综合征(Cornelia de Lange Syndrome,CdLS) 是一种多发性先天发育异常综合征。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">是一类罕见的累及多器官系统的遗传异质性疾病。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">主要特征是特殊面容、胎儿宫内及出生后生长迟滞、多毛症、上肢复位缺陷。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">常见的器官异常包括上睑下垂、近视、肠旋转不良、隐睾、尿道下裂、幽门狭窄、先天性膈疝、室中隔缺损、癫痫和听力丧失等。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">患者通常存在严重的智力障碍问题。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">该病有65%的患者由</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">NIPBL(Nipped-B homolog(Drosophila)),</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">SMClA(structural maintenanceof chromosomes 1A)</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">SMC3(structural maintenance of chromosomes 3)</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">这三个基因突变所导致。</p><p style="line-height: 1.75em; margin-bottom: 28px;">其中NIPBL基因突变占50%-60%。</p><!--auditorInfo-->

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