<link rel="stylesheet" href="https://studioyszimg.yxj.org.cn/css/video-js.min.css?v=1"><link rel="stylesheet" href="https://studioyszimg.yxj.org.cn/article/css/base.css?v=5"><link rel="stylesheet" href="https://studioyszimg.yxj.org.cn/article/css/index.css?v=35"><link rel="stylesheet" href="https://ysz-web.yxj.org.cn/live/dist/static/base/index.css?ysz_v=2.0"><script src="https://studioyszimg.yxj.org.cn/js/dsbridge.js?v=13" type="text/javascript"></script><script src="https://ysz-web.yxj.org.cn/dsBridge/main.js?v=26" type="text/javascript"></script><script src="https://ysz-web.yxj.org.cn/live/dist/static/base/fun.js?ysz_v=3" type="text/javascript"></script><script src="https://ysz-web.yxj.org.cn/live/dist/static/js/nativeToWeb.js?v=1" type="text/javascript"></script><div id="ysz-header" style="margin:0;overflow:hidden;"><h1 style="font-size:24px;line-height:1.8;color:#333333;word-wrap:break-word;">2022新版多系统萎缩诊断标准有变化,一文详解</h1><h2 style="font-size:16px;color:#999999;word-wrap:break-word;"><em style="font-style:normal;margin-right:10px;color:#7f7f7f;display:inline-block;">2022-07-29</em><em style="font-style:normal;margin-right:10px;color:#7f7f7f;display:inline-block;">原创:神经时讯</em></h2></div><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">多系统萎缩(MSA)是一种快速进展、罕见的神经退行性疾病,以自主神经功能障碍、帕金森病、小脑共济性失调和锥体束征的不同组合为主要临床表现,其病理特征是由错误折叠的、过度磷酸化的纤维状α-突触核蛋白组成的少突胶质细胞胞质内包涵体(GCIs)及神经元丢失(主要发生在纹状体和橄榄脑小脑系统)。该病起病隐匿,进展快,患者平均生存期为6~10年。大约50%的患者在出现运动症状后的3年内需要辅助行走,60%的患者在5年后需要轮椅,卧床的平均时间为6~8年。<br/></span></p><p><br/></p><section><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">MSA分为2个单独但有重叠的临床亚型,欧洲和北美的大多数研究发现,MSA-P型的病例数超过MSA-C型,日本研究报道MSA-C型比MSA-P型更常见。MSA-P型或MSA-C型可发生变化,因分型是以患者接受评估的主要运动症状划分。2个亚型重叠(MSA-P+C)的现象,反应了纹状体和小脑通路中少突胶质细胞质包涵体分布和神经元丢失的混合神经病理学结果。50%的MSA-P型患者出现额外的小脑体征,75%的MSA-C型患者在病程中出现帕金森综合征的表现。</span></p><p><br/></p><section><section><section><section><section><section style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-title-one" style="font-size: 16px; line-height: 28px; font-weight: bold; color: rgb(215, 0, 15); text-align: left;">MSA诊断标准的分类</span></section></section></section></section></section></section><p><br/></p><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">2008年发布的MSA诊断共识距今发布已有14年,但其准确性欠佳(62%~79%),患者首次就诊敏感性较低,且早期MSA患者被排除在外。2022年新发布的MSA诊断共识将诊断标准分为4类:①神经病理确诊的MSA;②临床确诊的MSA;③临床很可能的MSA;④可能的前驱MSA(研究使用)。依旧根据主要的运动症状表现划分为MSA-P型和MSA-C型。</span></p><p><br/></p><section><section><section><section><section><section style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-title-one" style="font-size: 16px; line-height: 28px; font-weight: bold; color: rgb(215, 0, 15); text-align: left;">神经病理确诊的MSA</span></section></section><section><br/></section></section></section></section></section><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">神经病理确诊的MSA对应2008年版共识标准的“确诊的MSA类别”,中枢神经系统α-突触核蛋白形成的大量、独特的GCIs,与纹状体或橄榄桥脑小脑的神经退行性变化相关。</span></p><p><br/></p><section><section><section><section><section><section style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-title-one" style="font-size: 16px; line-height: 28px; font-weight: bold; color: rgb(215, 0, 15); text-align: left;">临床确诊的MSA</span></section></section><section><br/></section></section></section></section></section><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-title-two" style="font-size: 16px; line-height: 22.5px; font-weight: bold; color: rgb(0, 0, 0); list-style-type: decimal; text-align: left;">自主神经功能障碍(必须至少一项)</span></p><p><br/></p><section><section><section><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">不能用其他原因解释的排尿困难伴排尿后残余量≥100 ml;</span></p></section><p><br/></p><section><section><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">不能用其他原因解释的急迫性尿失禁;</span></p></section><p><br/></p><section><section><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">神经源性直立性低血压(站立或者直立倾斜试验3 min内血压下降≥20/10 mmHg);</span></p></section><p><br/></p><section><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-title-two" style="font-size: 16px; line-height: 22.5px; font-weight: bold; color: rgb(0, 0, 0); list-style-type: decimal; text-align: left;">并且至少有以下一项:</span></p><p><br/></p><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">①对左旋多巴反应差的帕金森综合征;</span></p><p><br/></p><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">②小脑综合征(至少有步态共济失调、肢体共济失调、小脑性构音障碍或小脑性眼球运动障碍中的2种)。</span></p></section></section></section></section></section><p><br/></p><section><section><section><section><section><section style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-title-one" style="font-size: 16px; line-height: 28px; font-weight: bold; color: rgb(215, 0, 15); text-align: left;">临床很可能的MSA</span></section></section><section><br/></section></section></section></section></section><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-title-two" style="font-size: 16px; line-height: 22.5px; font-weight: bold; color: rgb(0, 0, 0); list-style-type: decimal; text-align: left;">至少有以下两项:</span></p><p><br/></p><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">1.自主神经功能障碍(必须至少有一项):</span></p><p><br/></p><section><section><section><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">不能用其他原因解释的排尿困难伴排尿后有残余尿;</span></p></section><p><br/></p><section><section><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">不能用其他原因解释的急迫性尿失禁;</span></p></section><p><br/></p><section><section><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">神经源性直立性低血压(站立或者直立倾斜试验10 min内血压下降≥20/10 mmHg)。</span></p></section><p><br/></p><section><section><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">2.帕金森综合征。</span></p></section><p><br/></p><section><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">3.小脑综合征(至少有步态共济失调、肢体共济失调、构音障碍或小脑性眼球运动障碍中的1种)。</span></p></section></section></section></section></section></section><p><br/></p><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-title-two" style="font-size: 16px; line-height: 22.5px; font-weight: bold; color: rgb(0, 0, 0); list-style-type: decimal; text-align: left;">泌尿生殖系统功能障碍:18%的患者下尿路症状提示泌尿生殖系统衰竭是MSA的唯一初始表现,筛查下尿路功能障碍时建议进行以下评估:</span></p><p><br/></p><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">1.病史评估储尿症状(尿急、日间尿频、夜尿/遗尿、尿失禁统称为“膀胱过度活动症状”)和排尿症状(尿等待、间歇性尿流或尿流差、排空不全);</span></p><p><br/></p><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">2.完成为期3天的膀胱日记,评估下尿路症状,是唯一评估夜间多尿的方法;</span></p><p><br/></p><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">3.直肠指诊和超声检查评估前列腺肥大(可能是男性尿路症状的原因);</span></p><p><br/></p><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">4.测量PVR,首选超声检查,或者通过尿动力学或in-out导管插入术(临床确诊的MSA:PVR≥100 ml)。</span></p><p><br/></p><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">心血管系统自主神经功能障碍:神经源性直立性低血压是在站立位或直立位倾斜试验3 min内收缩压下降≥20 mmHg,通常伴着舒张压下降≥10 mmHg和心率变化/收缩压变化比率<0.5。</span></p><p><br/></p><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">帕金森综合征:由运动障碍专科医生判断是否存在运动迟缓、僵硬或震颤(不包括小脑综合征患者的意向性震颤)。左旋多巴反应不良的确定:根据病史或根据需要及耐受性使用高达1000 mg左旋多巴至少1个月,由运动障碍专科医生判断改善率<30%。临床确诊的MSA和临床可能的MSA患者左旋多巴治疗反应不同。</span></p><p><br/></p><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">小脑综合征:步态共济失调、肢体共济失调、小脑性构音障碍、小脑性眼动障碍4类体征中,临床确诊的MSA≥2项特征,临床很可能的MSA≥1项特征。</span></p><p><br/></p><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-title-two" style="font-size: 16px; line-height: 22.5px; font-weight: bold; color: rgb(0, 0, 0); list-style-type: decimal; text-align: left;">MRI标记物</span></p><p><br/></p><p style="text-align: center;"><img class="rich_pages wxw-img" data-src="https://mmbiz.qpic.cn/mmbiz_png/ZXh1n8OnpT0WrLPHmrwweW5MZPlWBBLYLpRMvNjQXbf4QB6tTxiaff7YZNacEY9EhXwYEuibqxrosLZjx79oQViaA/640?wx_fmt=png" src="https://studioyszimg.yxj.org.cn/AC14B03701824A3C3031DF087A1D30F7.jpg" alt="图片" style="margin: 0px; padding: 0px; outline: 0px; vertical-align: bottom; width: 376px; box-sizing: border-box ; overflow-wrap: break-word ; visibility: visible ;"/></p><p><br/></p><section><section><section><section><section><section style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-title-one" style="font-size: 16px; line-height: 28px; font-weight: bold; color: rgb(215, 0, 15); text-align: left;">可能的前驱期MSA</span></section></section><section><br/></section></section></section></section></section><p style="text-align: center;"><img class="rich_pages wxw-img" data-src="https://mmbiz.qpic.cn/mmbiz_png/ZXh1n8OnpT0WrLPHmrwweW5MZPlWBBLYjyjINCTE5jDua4ZQJvr8DVzJ7opH9pnicrsdmc2MLauXbbF4GJZj9Ow/640?wx_fmt=png" src="https://studioyszimg.yxj.org.cn/AC14B03701824A3C3198E9DD36774DFD.jpg" alt="图片" style="margin: 0px; padding: 0px; outline: 0px; vertical-align: bottom; width: 376px; box-sizing: border-box ; overflow-wrap: break-word ; visibility: visible ;"/></p><p><br/></p><p style="text-align: justify;"><span class="ysz-ueditor-content" style="font-size: 16px; line-height: 28px; color: rgb(0, 0, 0);">可能的前驱期MSA诊断的设立,旨在为出现前驱期症状但不足以诊断临床确诊和临床很可能的MSA早期患者,其特异性有限,需要在未来的前瞻性研究中进行验证。</span></p></section><!--auditorInfo-->

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