Ⅰ型干扰素病是一类可累及全身多个脏器的自身炎症性疾病，具有较高致残率和致死率，严重影响患儿的生活质量，给家庭和社会带来负担。其临床表型谱宽泛，早期识别较为困难，诊断及治疗的延误会导致病情的加重且难以逆转，影响预后。中国儿童风湿免疫病联盟及中国药师协会罕见病用药工作委员会制定该共识，旨在对Ⅰ型干扰素病的定义、基因分类、临床表现、诊断及治疗给予相应的建议。